Giriş: Osteogenesis imperfekta, kolay kırılan vücut kemikleriyle karakterize nadir bir genetik hastalıktır. Bu hastalar, tekrarlayıcı fraktürleri sebebiyle sıklıkla ortopedik cerrahi girişimlere ve anesteziye ihtiyaç duymaktadır. Bu çalışmanın temel amacı, osteogenesis imperfekta sebebiyle opere edilen hastalarda morbiditeye sebep olan faktörlerin retrospektif olarak belirlenmesidir.

Yöntemler: 2008 - 2018 yılları arası hasta dosyaları retrospektif olarak incelenerek; demografik bilgiler, cerrahilerin sayısı ve türü, son ameliyat süresi, anestezi tipi, perioperatif pozisyon, perioperatif ve postoperatif fraktür oluşumu ile kanama miktarları kaydedildi. Bunun yanı sıra, yoğun bakım ünitesi (YBÜ) takibi gereksinimi, varsa YBÜ kalış süresi ve toplam hastane yatış süreleri belirlenerek, bu faktörlerin morbidite ve mortaliteye etkileri incelendi.

Bulgular: Bu çalışmaya, Ortopedi ve Travmatoloji birimimizde toplam 105 cerrahi operasyon geçirmiş olan 44 adet osteogenesis imperfekta hastası dahil edildi. Hastalarda ek olarak skolyoz varlığının, morbiditeyi 9,082 kat riskle arttığı ortaya konuldu. Skolyoz, böylece bağımsız bir risk faktörü olarak tespit edildi. Morbiditenin, düşük vücut-kitle indeksi (VKİ) değerleriyle de anlamlı olarak ilişkili olduğu bulundu (p = 0.008; p<0.01). Ayrıca, morbidite ile ilişkilendirilen hastalarda, geçirilen operasyon sayısının da anlamlı olarak daha yüksek olduğu saptandı (p = 0.014; p <0.05).

Sonuç: Çalışmanın sunduğu veriler ışığında, ortopedik cerrahi işlem geçirecek tüm osteogenesis imperfekta hastalarının, preoperatif dönemde skolyoz varlığı açısından taranmasını önermekteyiz.

Anahtar Kelimeler : Anestezi, Fraktür, Ortopedik cerrahi, Osteogenesis İmperfekta, Skolyoz

Kaynakça

1. Joan CM, Behrmann RE, Kliegman RM, Jenson HB. Osteogenesis İmperfecta. Nelson Pediatr. 2008;2336-8.
2. Boskey AL, Gadaleta S, Gundberg C, Doty SB, Ducy P, Karsenty G. Fourier transform infrared microspectroscopic analysis of bones of osteocalcin-deficient mice provides insight into the function of osteocalcin. Bone. 1998;23:187-96.

3. Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteogenesis imperfecta. Nat. Rev. Endocrinol. 2011;7:540-57.
4. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J. Med. Genet. 1979;16:101-16.

5. Singh J, Sharma P, Mitra S. A novel approach to the anaesthetic management of a case of osteogenesis imperfecta. Indian J. Anaesth. 2017;61:517-9.
6. Lyra TG, Pinto VA, Ivo FA, Nascimento Jdos S. Osteogenesis Imperfecta in Pregnancy. Case Report. Brazilian J. Anesthesiol. 2010;60:321-4.
7. van Dijk FS, Cobben JM, Kariminejad A, Maugeri A, Nikkels PG, van Rijn RR, et al. Osteogenesis Imperfecta: A Review with Clinical Examples. Mol. Syndromol. 2011;2:1-20.
8. Persiani P, Pesce MV, Martini L, Ranaldi FM, D'Eufemia P, Zambrano A, et al. Intraoperative bleeding in patients with osteogenesis imperfecta type III treated by Fassier-duval femoral rodding: analysis of risk factors. J. Pediatr. Orthop. 2018;B27:338-43.
9. HortopJ, Tsipouras P, Hanley JA, Maron BJ, Shapiro JR. Cardiovascular involvement in osteogenesis imperfecta. Circulation. 1986;73:54-61.
10. Gupta D, Purohit A. Anesthetic management in a patient with osteogenesis imperfecta for rush nail removal in femur. Anesth. Essays Res. 2016;10:677.
11. Cho E, Dayan SS, Marx GF. Anaesthesia in a parturient with osteogenesis imperfecta. Br. J. Anaesth. 1992;68:422-3.
12. Tripkovic B, Anticevic D, Buljan M, Jakovina-Blazekovic S, Oreškovic Z, Kubat O. Characteristics of anesthesia in patients with osteogenesis imperfecta undergoing orthopedic surgical procedures. Lijec. Vjesn. 2014;136:291-5.
13. Bojanic K, Kivela JE, Gurrieri C, Deutsch E, Flick R, Sprung J, et al. Perioperative course and intraoperative temperatures in patients with osteogenesis imperfecta. Eur. J. Anaesthesiol. 2011;28:370-5. 14. Engel Espinosa W, Arrázola Cabrera B, Peralta Rodríguez P, Fernández Izquierdo MC, García Molina C, Ortigosa Solórzano E. Experiencia en el tratamiento anestésico de los pacientes afectos de osteogénesis imperfecta. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. 2011;58:151-5.
15. Tam A, Chen S, Schauer E, Grafe I, Bandi V, Shapiro JR, et al. A multicenter study to evaluate pulmonary function in osteogenesis imperfecta. Clin. Genet. 2018;9:502-11.
16. Wekre LL, Kjensli A, Aasand K, Falch JA, Eriksen EF. Spinal deformities and lung function in adults with osteogenesis imperfecta. Clin. Respir. J. 2014;8:437-43.
17. Karabiyik L, Parpucu M, Kurtipek O. Total intravenous anaesthesia and the use of an intubating laryngeal mask in a patient with osteogenesis imperfecta. Acta Anaesthesiol. Scand. 2002;46:618-9.
18. Sahin A, Salman MA, Erden IA, Aypar U. Upper cervical vertebrae movement during intubating laryngeal mask, fibreoptic and direct laryngoscopy: a video-fluoroscopic study. Eur. J. Anaesthesiol. 2004;21:819-23.

19. Pichard CP, Robinson RE, Skolasky RL, Fedarko NS, Leet AI. Surgical blood loss during femoral rodding in children with osteogenesis imperfecta. J. Child. Orthop. 2009;3:301-15.
20. Lamanna A, Fayers T, Clarke S, Parsonage W. Valvular and Aortic Diseases in Osteogenesis Imperfecta. Hear. Lung Circ. 2013;22:801-10.

21. McAllion SJ, Paterson CR. Causes of death in osteogenesis imperfecta. J. Clin. pathol. 1996;49:627-30.
22. Yong-Hing K, MacEwen GD. Scoliosis associated with osteogenesis imperfecta. J. Bone Joint Surg. Br. 1982;64:36-43.
23. Gurkan Y, Eroglu A, Kelsaka E, Kursad H, Yilmazlar A. Skolyoz cerrahisinde anestezi. Turk Anesteziyoloji ve Reanimasyon Dern. Derg. 2013;41:88-97.